CNNによると、アメリカの医師団が、脳の奇形血管を治療するため、まだ胎内にいる赤ちゃんに画期的な脳手術を施し、成功したとのことだ。3月中旬に生まれた赤ちゃんは、生後数週間で退院し、その後、薬などの治療は必要なく、健康な状態だという。

ルイジアナ州バトンルージュのKenyatta Coleman氏は、CNNに、「私は初めて彼女の泣き声を聞きました。あの子を抱いて、見上げて、そして泣き声を聞くことができたのは、ただ、最も美しい瞬間でした」と語っている。

この稀な脳疾患は「ガレン大静脈瘤（VOGM)」と呼ばれ、手術はブリガム・アンド・ウィメンズ病院とボストン小児病院で実施された。

この症状は、脳から心臓に血液を運ぶ血管が正しく発達しないことで起こる。脳の特定の動脈が、毛細血管（血流を緩やかにする繊細な枝分かれした血管）と通常のようにつながらないのだ。その代わりに、動脈は脳の底部にある静脈に血液を送り込み、この血液は高い圧力で流れる。この高圧の血流は、うっ血性心不全、肺の動脈の高血圧（肺高血圧症）、脳組織の損傷や喪失、頭の肥大（水頭症）などを引き起こすことがある。

ボストン小児病院の放射線科医で、VOGMの治療のエキスパートであるDarren Orbach博士はCNNに、「とてつもない脳の損傷と、出生後すぐの心不全が2大課題です」と語っている。

米国心臓協会（AHA）の発表によると、VOGMは出生児6万人に1人の割合で発症すると推定されている。標準的な治療は、出生後に行われ、奇形内の動脈と静脈の接続を遮断することだが、この治療法では、心不全の発症を完全に防ぐことが出来ず、また、障害や生命を脅かす脳障害を防ぐには手遅れになる可能性がある。

「ケアの進歩にもかかわらず、この症状の赤ちゃんの50〜60パーセントは、すぐに重篤な病気になる。そして、そのうちの約40パーセントの死亡率があるようです。生存した赤ちゃんの約半数は、重度の神経学的および認知的問題を経験します」とOrbach氏は述べている。

ボストン小児病院とボストンのブリガム・アンド・ウィメンズ病院の医師は、胎児がまだ子宮内にいる間にVOGMを早期に治療する試験を開始した。この新しいアプローチでは、VOGMを通過する積極的な血流を減らすように設計された子宮内手術が行われる。この試験には、合計20人の赤ちゃんが参加する予定だ。

CBSニュースによると、今回成功したDenver Colemanちゃんは母胎の中で正常に成長していたが、定期的な超音波検査で、脳の中にこの珍しい血管の異常があることを医師が発見した。この症状を持つ赤ちゃんの多くは、心不全や脳障害を起こし、助からないことが多い。実際、Denverちゃんの心臓は苦しく、奇形は危険なほど大きくなっていた。

そこで、ボストン小児科とブリガム大学のチームは、妊娠34週目に、超音波ガイド、羊水穿刺に使うのと同じような針、異常な血管に直接入れて血流を止める小さなコイルを使って、彼女がまだ子宮内にいる間に奇形を修復することを試み、Denverちゃんの手術に成功したのだ。

「6週間経過した現在、乳児の経過は著しく良好で、薬も服用せず、普通に食事をして体重も増え、家に戻っていることを報告するものである。脳への悪影響の兆候もありません」と、Orbach氏は述べている。

論文

• Stroke: Transuterine Ultrasound-Guided Fetal Embolization of Vein of Galen Malformation, Eliminating Postnatal Pathophysiology

参考文献

• Brigham and Women’s Hospital: Team Performs First-of-its-Kind, In-Utero Procedure to Fix Deadly Vascular Malformation
• EurekAlert!: In first in-utero brain surgery, doctors eliminated symptoms of dangerous condition
• CNN: Doctors performed brain surgery on a baby before she was born and now she’s thriving
• CBS: Boston doctors perform groundbreaking brain surgery on baby still in womb

研究の要旨

ガレン大静脈瘤は，数十年にわたる経動脈的塞栓術の技術改良と専門施設の設立にもかかわらず，死亡率が高く，生存者は重度の神経・認知障害に直面している1）。ガレン静脈奇形動静脈シャントの低抵抗は，脳灌流を損ない心肺ストレスを引き起こす高流量生理を引き起こす。 胎内では、胎盤循環も低抵抗であり、補償と胎児保護を提供する。従って、ほとんどの乳児は胎児期よりもむしろ出生後に脱落をきたし、動脈管閉鎖時に悪化する。 さらに、新生児塞栓術は、最も経験豊富な医師の手によるものであっても、それ自体、異所性脳損傷の重大なリスクを伴う。我々は、出生後の急性心血管および脳血管ストレスが生じる前に、胎児に介入することにより、死亡率および病的状態を減少させることができると仮定した。 現在では、出生後に急性心不全を起こす危険性の高い胎児を、胎児磁気共鳴画像の形態学的基準に基づいて高い信頼性で特定することができ2、それによって新しい胎内介入に適したコホートを定義している。 我々は、ClinicalTrials.govに登録された試験（URL: https://www.clinicaltrials.gov; Unique identi-fier: NCT04434729）において、米国食品医薬品局の監視のもと、超音波ガイド下経皮子宮経頭蓋塞栓術という施設審査委員会承認の試験プロトコル3に基づいて実施された最初の塞栓症例をここに発表しする。